运动神经元病 (渐冻人症)

运动神经元病(渐冻人症)

运动神经元病是甚么?手脚无力是否渐冻人症?

运动神经元病(英文:Motor Neurone Disease,MND)又称肌萎缩性嵴髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),俗称渐冻人症。渐冻人症是一项逐渐恶化的病症,患者的运动神经元会逐渐退化,控制肌肉的神经细胞受损,大脑和嵴髓的信息未能传达到全身的肌肉组织,影响各种肌肉活动及动作,患者的活动、吞嚥、说话及呼吸机能会逐渐瘫痪,最终死亡。 

渐冻人症的成因不详,部分患者或与基因失调有关。大部分渐冻人症患者会在症状出现后数年离世,部分患者如在发病初期已经出现吞嚥或呼吸困难,存活期可能只得数个月。及早诊断和治疗有助减缓病情发展,轻微延长患者寿命,因此一旦发现有渐冻人症相关症状就应及早求医,避免情况恶化。

渐冻人症有甚么常见症状?

渐冻人症有不同阶段,并会逐步损害运动神经元,影响肌肉活动及动作。以下是渐冻人症的常见症状:

渐冻人症的常见症状

手脚肌肉萎缩及无力

肌肉抽搐

动作缓慢或僵硬

流口水

无法完全闭眼

难以抬头

吞嚥困难

口齿不清

呼吸愈来愈吃力

渐冻人症成因是甚么?有甚么因素会增加渐冻人症的风险?

渐冻人症的成因未明,以下因素有机会增加患上渐冻人症的风险:

遗传
家族中如有人罹患渐冻人症,患上渐冻人症的风险会较大。
环境因素

如环境中充斥重金属,有机会增加患上渐冻人症的风险。 

如何检查或诊断渐冻人症?

脑神经科专科医生会检视患者的病历,因应需要安排各类型的检查,从而作出准确诊断。相关检查包括以下各项:
神经传导检查(Nerve Conduction Study, NCS)

以微量电流刺激神经,然后经由贴在皮肤上的电极片记录。神经传导检查的目的是了解病变的性质与及评估病变的严重性。 

对运动神经和感觉神经施以极低的电流量,一般会有触电般的疼痛感,但不会对人体造成伤害。

肌电图检查(Electromyography, EMG)
肌电图检查利用针极扎入不同部位的肌肉,记录肌肉在静止状态、轻度收缩及强力收缩下的电气活动,最后综合不同部位的检查结果来判定神经和肌肉的运作情况。
磁力共振造影检查(MRI)
透过影像可以检查神经组织结构,以排除可能是肿瘤或其他发炎疾病。
血液、尿液、脊髓液检测
透过血液或尿液检查以排除其他神经元疾病、重金属中毒。
肌肉 / 神经活检(Muscle / Nerve Biopsy)
肌肉活检及神经活检可用以排除各种渐冻人症的病变。

渐冻人症可以根治吗?渐冻人症有甚么治疗方法?

渐冻人症暂时无法根治,亦没有证实有效的神经重生方法,不过仍有治疗可减慢病情恶化和併发症带来的影响。常见的渐冻人症治疗方法包括:

渐冻人症治疗方法

详情

口服或注射药物
现时渐冻人症患者可透过口服药物或静脉注射药物来减缓病情恶化,患者存活期得以延长。
无创呼吸辅助法
使用小巧的呼吸机泵出空气,透过在患者脸部或鼻子上戴上紧贴皮肤的面罩,进入气管和肺部,以减少患者呼吸肌肉的负荷及舒缓患者呼吸困难的症状。
透皮胃造口手术/餵食管
透过一条小巧的软管在腹部皮肤或鼻孔进入患者的胃部,然后将特殊的液体食物和液体直接注入胃中,提供营养予患者及改善体重。
物理治疗
物理治疗可加强肢体平衡及协调训练,帮助手脚减慢收缩情况,延缓病症恶化速度,增加患者生活品质。
日常辅助工具
患者可以使用帮助走路和说话沟通的设备如拐杖、走路架、电动轮椅、沟通图咭或仪器。

如何预防渐冻人症?

渐冻人症为日常生活带来不便,不过遵从以下预防方法有助于避免渐冻人症急速恶化: 

• 定期复诊及检查
• 适当日常运动
• 遵从医生指示服用药物
• 保持积极生活态度

渐冻人症(运动神经元病)检查

脑神经科专科医生会与您进行临床谘询,并会因应患者情况建议合适的检测方法如血液检查、神经传导试验、肌电图检查等。

渐冻人症(运动神经元病)检查

收费(HKD)*

专科医生谘询
$1,200 – $1,600
神经传导试验(NCS)
$3,000 - $5,000(视乎複杂程度而定)
肌电图检查(EMG)
$1,000 - $3,000(视乎複杂程度而定)

*以上收费只供参考,楷和医疗集团有权定期更新收费表。如有任何疑问,可与本诊所职员联络。

常見問題

A:渐冻人症会令患者的运动神经元逐步退化,最终肌肉会萎缩及无力,影响活动。一些微小症状有机会是渐冻人症的警号,例如难以扣上钮扣或拉鍊、书写时笔迹变歪、走路时容易跌倒或失平衡等,以上都可以是渐冻人症的前兆。不过患者往往掉以轻心,未能及早诊断及治疗。

A:大部分渐冻人症患者会在症状出现后2至5年离世,部分患者如在发病初期已经出现吞嚥或呼吸困难,存活期可能只得数个月。及早诊断和治疗有助减缓病情发展,轻微延长患者寿命,因此一旦发现有渐冻人症相关症状就应及早求医,避免情况恶化。

A:渐冻人症因患者控制肌肉的神经细胞受到损害,出现肌肉萎缩及乏力,患者活动、吞嚥、说话及呼吸机能会逐渐瘫痪,最终死亡。重症肌无力症则是慢性自体免疫疾病,会导致部分肌肉弱化,受影响的肌肉通常包括眼皮、下巴、吞嚥肌肉、颈部、四肢和呼吸肌肉等。不过,重症肌无力症能够透过治疗改善病情,渐冻人症暂时没有治疗方法,能够改善病情,只能延缓病情恶化。

最后更新日期: 2022年8月

 

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