Motor Neurone Disease (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)

運動神經元病(漸凍人症)

運動神經元病是甚麼?手腳無力是否漸凍人症?

運動神經元病(英文:Motor Neurone Disease,MND)又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),俗稱漸凍人症。漸凍人症是一項逐漸惡化的病症,患者的運動神經元會逐漸退化,控制肌肉的神經細胞受損,大腦和脊髓的信息未能傳達到全身的肌肉組織,影響各種肌肉活動及動作,患者的活動、吞嚥、說話及呼吸機能會逐漸癱瘓,最終死亡。 

漸凍人症的成因不詳,部分患者或與基因失調有關。大部分漸凍人症患者會在症狀出現後數年離世,部分患者如在發病初期已經出現吞嚥或呼吸困難,存活期可能只得數個月。及早診斷和治療有助減緩病情發展,輕微延長患者壽命,因此一旦發現有漸凍人症相關症狀就應及早求醫,避免情況惡化。

漸凍人症有甚麼常見症狀?

漸凍人症有不同階段,並會逐步損害運動神經元,影響肌肉活動及動作。以下是漸凍人症的常見症狀:

漸凍人症的常見症狀

手腳肌肉萎縮及無力

肌肉抽搐

動作緩慢或僵硬

流口水

無法完全閉眼

難以抬頭

吞嚥困難

口齒不清

呼吸愈來愈吃力

漸凍人症成因是甚麼?有甚麼因素會增加漸凍人症的風險?

漸凍人症的成因未明,以下因素有機會增加患上漸凍人症的風險:

遺傳
家族中如有人罹患漸凍人症,患上漸凍人症的風險會較大。
環境因素

如環境中充斥重金屬,有機會增加患上漸凍人症的風險。 

如何檢查或診斷漸凍人症?

腦神經科專科醫生會檢視患者的病歷,因應需要安排各類型的檢查,從而作出準確診斷。相關檢查包括以下各項:
神經傳導檢查(Nerve Conduction Study, NCS)

以微量電流刺激神經,然後經由貼在皮膚上的電極片記錄。神經傳導檢查的目的是了解病變的性質與及評估病變的嚴重性。 

對運動神經和感覺神經施以極低的電流量,一般會有觸電般的疼痛感,但不會對人體造成傷害。

肌電圖檢查(Electromyography, EMG)
肌電圖檢查利用針極扎入不同部位的肌肉,記錄肌肉在靜止狀態、輕度收縮及強力收縮下的電氣活動,最後綜合不同部位的檢查結果來判定神經和肌肉的運作情況。
磁力共振造影檢查(MRI)
透過影像可以檢查神經組織結構,以排除可能是腫瘤或其他發炎疾病。
血液、尿液、脊髓液檢測
透過血液或尿液檢查以排除其他神經元疾病、重金屬中毒。
肌肉 / 神經活檢(Muscle / Nerve Biopsy)
肌肉活檢及神經活檢可用以排除各種漸凍人症的病變。

漸凍人症可以根治嗎?漸凍人症有甚麼治療方法?

漸凍人症暫時無法根治,亦沒有證實有效的神經重生方法,不過仍有治療可減慢病情惡化和併發症帶來的影響。常見的漸凍人症治療方法包括:

漸凍人症治療方法

詳情

口服或注射藥物
現時漸凍人症患者可透過口服藥物或靜脈注射藥物來減緩病情惡化,患者存活期得以延長。
無創呼吸輔助法
使用小巧的呼吸機泵出空氣,透過在患者臉部或鼻子上戴上緊貼皮膚的面罩,進入氣管和肺部,以減少患者呼吸肌肉的負荷及舒緩患者呼吸困難的症狀。
透皮胃造口手術/餵食管
透過一條小巧的軟管在腹部皮膚或鼻孔進入患者的胃部,然後將特殊的液體食物和液體直接注入胃中,提供營養予患者及改善體重。
物理治療
物理治療可加強肢體平衡及協調訓練,幫助手腳減慢收縮情況,延緩病症惡化速度,增加患者生活品質。
日常輔助工具
患者可以使用幫助走路和說話溝通的設備如拐杖、走路架、電動輪椅、溝通圖咭或儀器。

如何預防漸凍人症?

漸凍人症為日常生活帶來不便,不過遵從以下預防方法有助於避免漸凍人症急速惡化: 

• 定期覆診及檢查
• 適當日常運動
• 遵從醫生指示服用藥物
• 保持積極生活態度

漸凍人症(運動神經元病)檢查

腦神經科專科醫生會與您進行臨床諮詢,並會因應患者情況建議合適的檢測方法如血液檢查、神經傳導試驗、肌電圖檢查等。

漸凍人症(運動神經元病)檢查

收費(HKD)*

專科醫生諮詢
$1,200 – $1,600
神經傳導試驗(NCS)
$3,000 – $5,000(視乎複雜程度而定)
肌電圖檢查(EMG)
$1,000 – $3,000(視乎複雜程度而定)

*以上收費只供參考,楷和醫療集團有權定期更新收費表。如有任何疑問,可與本診所職員聯絡。

Frequently Asked Questions

A:漸凍人症會令患者的運動神經元逐步退化,最終肌肉會萎縮及無力,影響活動。一些微小症狀有機會是漸凍人症的警號,例如難以扣上鈕扣或拉鍊、書寫時筆跡變歪、走路時容易跌倒或失平衡等,以上都可以是漸凍人症的前兆。不過患者往往掉以輕心,未能及早診斷及治療。

A:大部分漸凍人症患者會在症狀出現後2至5年離世,部分患者如在發病初期已經出現吞嚥或呼吸困難,存活期可能只得數個月。及早診斷和治療有助減緩病情發展,輕微延長患者壽命,因此一旦發現有漸凍人症相關症狀就應及早求醫,避免情況惡化。

A:漸凍人症因患者控制肌肉的神經細胞受到損害,出現肌肉萎縮及乏力,患者活動、吞嚥、說話及呼吸機能會逐漸癱瘓,最終死亡。重症肌無力症則是慢性自體免疫疾病,會導致部分肌肉弱化,受影響的肌肉通常包括眼皮、下巴、吞嚥肌肉、頸部、四肢和呼吸肌肉等。不過,重症肌無力症能夠透過治療改善病情,漸凍人症暫時沒有治療方法,能夠改善病情,只能延緩病情惡化。

最後更新日期: 2022年8月

 

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